Huntingtonove koreje

Huntingtonove koreje - kronična genetski poremećaj živčanog sustava, koji se može razviti u djetinjstvu i odrasloj dobi, ali najčešće počinje očitovati u osoba u dobi od 30 - 50 godina. To je teška, sporo progresivna bolest koja se odlikuje raznim degenerativnim procesima u tijelu, koji utječu uglavnom na mozak.

Uzroci su Huntingtonova bolest

Kao što je već navedeno, Huntingtonova bolest - genetsku bolest, pa je naslijedio od roditelja pacijenata. Huntingtonove koreje nasljeđivanja - autosomno dominantna. Patologija je češći u muškaraca. Također znamo da je uloga u razvoju Huntingtonove koreje igri prenesena infekcije, traume, trovanja drogom.

Huntingtin gen, koji se nalazi u svim ljudima na četvrtom kromosomu, je odgovoran za kodiranje proteina od istog naziva, koji ima u današnje vrijeme nije točno poznat. Ovaj protein se nalazi u neurona različitih područja mozga. Bolest se razvija kada gen se mijenja zbog produljenja lanca aminokiselina. Kada određeni broj aminokiselina proteina počinje imati toksični učinak na stanice tijela.

Simptomi su Huntingtonova bolest

Bolest karakterizira postupno povećanje simptoma, koji uključuju:

• intelektualni poremećaji - gubitak pamćenja, pozornosti, sposobnost da misle, promjene osobnosti;
• fizički poremećaj - trohejski hiperkinezom, koji se odlikuju brzim, nepravilnim i periodično kretanje raznih mišićnih skupina (uglavnom besciljnih trzanje mišića lica, ruku i ramena, naglim pokretima očiju, hod promjene);
• Poteškoće nerazumljiv govor;
• poremećaji spavanja;
• Poteškoće dobrovoljnih pokreta;
• smanjenje kritike na svoje ponašanje i države;
• neosnovanih napadi panike, i apatiju depresija;
• pojačanja ovisnosti;
• hypersexuality;
• razvoj demencije (demencija);
• endokrinih poremećaja i neurotropni.

Između pojave neuroloških i psihijatrijskih simptoma može biti razmak od nekoliko godina. Tijekom vremena, razvoj raznih komplikacija: zatajenje srca, pluća, kaheksija. Očekivano trajanje života bolesnika s Huntingtonova bolest je drugačiji, ali u prosjeku je oko 15 godina. Najčešće, smrt nastaje zbog komplikacija.

Liječenje je Huntingtonova korea

U ovom trenutku, bolest se smatra neizlječivom. Medicina može samo usporiti napredovanje i smanjiti pojave simptoma koje smanjuju kvalitetu života. U tu svrhu, pacijenti dodijeljen broj lijekova, koji uključuju:

• tetrabenazin - posebno dizajniran alat za smanjenje težine simptoma Huntingtonova bolest;
• sredstva protiv Parkinsonove - olakšati hipokinezije i krutost mišića;
• valproična kiselina - olakšati miokloničku hiperkinezije;
• inhibitore i selektivni mirtazapin preuzimanja serotonina - uklanjanja ozbiljne depresije;

• Atipični antipsihotici - za psihoza i poremećaji ponašanja;
• antipsihotici i benzodiazepinima - kako smanjiti simptome koreju;
• Antagonisti dopamina - za suzbijanje hiperkinetičkih;
• Pripravci valproične kiseline - s Mioklonični napadaji.

Neki od tih lijekova su zabranjeni za upotrebu u našoj zemlji, unatoč svojoj visokoj učinkovitosti. Zbog toga, mnogi pacijenti dolaze na liječenje u specijaliziranim klinikama u inozemstvu.

Video: Popularni videozapisi - koreju & bolest

Video: Gene propast. Koji se odnose na svakog od 08.14.2015 ester