Werner sindrom

Starenje - neizbježan proces koji utječe na svako ljudsko biće, napreduje postepeno i kontinuirano. Međutim, tu je bolest u kojoj je proces se razvija vrlo brzo, utječe na sve organe i sustave. Ova bolest se zove progerija (grč. - prerano dobi), to se događa vrlo rijetko (1: 4 - 8 milijuna), u našoj zemlji registrirano više slučajeva ove devijacije. Postoje dva glavna oblika progerija: Hutchinson-Gilford sindrom (progerija djece) i Werner sindrom (progerija odraslih). Na posljednji razgovor u ovom članku.

Werner sindrom - misterija znanosti

Werner sindrom je prvi put opisao njemački liječnik Werner Otto 1904. godine, ali i dalje ostaje malo poznata progerija bolesti, prvenstveno zbog rijetke pojave. Poznato je da je genetski poremećaj uzrokovan mutacijom gena koji je naslijedio.

U današnjim znanstvenicima također utvrđeno da je Werner sindrom je autosomno recesivna bolest. To znači da su progerija pacijenti dobivaju u isto vrijeme od oca i majke jednog abnormalnog gena, koji se nalazi na osmom kromosomu. Međutim, do sada potvrditi ili opovrgnuti dijagnozu pomoću genetičke analize nije moguće.

Uzroci odrasle progerija

Glavni razlog za sindrom preranog starenja ostaje neobjavljen. Oštećeni geni koje su prisutne u genetskom aparatu roditelje progerija pacijenta, nemaju utjecaj na njihova tijela, ali kada je u kombinaciji dovelo do strašne rezultat, osuđuje dijete na patnju u budućnosti i preranog povlačenja iz života. No, to dovodi do takve mutacije gena, je nejasno.

Simptomi bolesti

Prve manifestacije Werner sindroma javljaju u dobi od 14 do 18 godina (ponekad i kasnije) između, nakon puberteta. Do tada svi pacijenti razvili sasvim normalno, a onda u svom tijelu započinje proces iscrpljivanja svih životnih sustava. Tipično, bolesnici se okreću siva na početku da je često u kombinaciji s gubitkom kose. Pojavljuju senilan promjene kože: suhe, bore, hiperpigmentacije, zadebljanje kože, bljedilo.

Postoji širok raspon patoloških stanja koja često prate prirodnu starenje: katarakt, ateroskleroza, kardiovaskularne bolesti, osteoporoze, razne vrste benignih i malignih neoplazmi.

Tu su i endokrine bolesti: nedostatak sekundarnih spolnih karakteristika i menstruacije, sterilitet, visokim glasom, disfunkcije štitnjače, dijabetes insulinoustoychivy. Atrofirali masno tkivo i mišiće, ruke i noge su nerazmjerno tanke, oštro ograničene njihove mobilnosti.

Podvrgnut jakim promjenama i crtama lica - oni su oštri, oštri brada viri, nos poprima sličnost s ptičje kljun, usta se smanjuje. U dobi od 30-40 godina starih ljudi, bolesni progerija odraslih, ima oblik 80-godišnji starika.Bolnye Wernerovog sindrom rijetko žive i do 50 godina, često umiru od raka, srčanog ili moždanog udara.

Liječenje odrasle progerija

Nažalost, ne postoji način dobivanja osloboditi od ove bolesti. Liječenje je usmjerena samo na raspolaganje nastajanju simptoma, i moguće prevenciju oportunističkih bolesti i pogoršanja bolesti. S razvojem plastične kirurgije postalo je moguće podesiti nekoliko simptoma preranog starenja.

Trenutno se testira za liječenje sindroma Werner matičnih stanica. Nadamo se da će pozitivni rezultati postižu se u bliskoj budućnosti.